La maladie avec des mots précis...

 Maladie de Creuzfeld Jacob dite Iatrogène (mode de transmission au malade par accident lors d’une procédure thérapeutique).

Transmission  :

Procédés à risque  :

1. Greffes de cornée  : 1 er cas décrit en 1974, depuis 2 autres cas rapportés dans la littérature médicale.
   
2. Instruments  : un petit nombre de personnes a été contaminé par des instruments de neurochirurgie stérilisés avec des procédés habituels de stérilisation efficaces pour les bactéries et les virus, et manifestement inefficaces pour les prions.
   
3. Greffes de dure-mère (définition : membrane fibreuse et résistante constituant la méninge externe. Elle adhère fortement à la boîte crânienne et contient des vaisseaux). Ces greffes ont été faites pour combler la perte de cette enveloppe du cerveau. Le risque maximum de ce type d’intervention a existé dans les années 1980.
   
4. Hormone de croissance d’origine humaine *
   L’hormone de croissance est administrée par injection sous-cutanée en cas en cas de déficience en hormone de croissance. Jusqu’en 1988, le seul traitement de substitution était basé sur l’hormone d’origine humaine et biologiquement active. Cette hormone était extraite, de la glande hypophyse prélevée chez des personnes décédées. Il fallait rassembler environ 1500 hypophyses pour fabriquer un lot d’hormone. Chaque lot était fractionné en plusieurs centaines de doses de traitement qui étaient ensuite distribuées.
   
   Ainsi l’introduction d’une seule hypophyse prélevée accidentellement chez un patient atteint de MCJ a pu potentiellement suffire à infecter plusieurs doses de traitement et donc plusieurs patients.
   
   Etant donné le mode de distribution de l’hormone de croissance, il n’est pas possible de déterminer pour chaque patient s’il a été traité par un lot possiblement « infectieux ». En France, on a pu déterminer par un calcul statistique la période à haut risque de contamination qui s’étend de décembre 1983 à juillet 1985.
   
   La durée moyenne d’incubation se situe entre 10 et 15 ans.

* L’hormone de croissance est une hormone polypeptidique (groupement de plusieurs protéines) se composant de 191 acides aminés. Chez l’homme, elle est produite par l’hypophyse et libérée dans certains cas de stimulation (ex : entraînement, sommeil, stress, hypoglycémie). Elle a un rôle dans la croissance. Le défaut de sécrétion de cette hormone est à l’origine d’un nanisme hypophysaire.

Prévention du risque  actuellement :

1. Sélection des donneurs de cornée.
   
2. Augmentation de la stérilisation. Les procédés de stérilisation pour la neurochirurgie, mais aussi pour d’autres types de chirurgie, sont capables, à un certain degré, d’inactiver les prions. Le matériel à usage unique est utilisé dès que cela est possible.
   
3. Interdiction des greffes de dure-mère en France depuis 1994.
   
4. Hormone de croissance recombinante. Depuis 1988, l’hormone n’est plus d’origine humaine mais est synthétique, fabriquée par génie génétique. Il n’y a donc plus de risque de contamination.

Dès qu’un patient suspect ou atteint de MCJ a subi une intervention ou une exploration à visée diagnostique, le matériel est séquestré puis détruit en cas de confirmation du diagnostic ou de manière systématique si le diagnostic n’a pu être établi avec certitude.

Symptômes :

• Contamination cérébrale :
  • dure-mère
  • greffe de cornée
  
  >> Signes proches de la MCJ sporadique.
  

• Contamination périphérique : hormone de croissance
  
  >> Signes proches du Kuru avec des signes cérébelleux et oculaires précoces et une démence tardive.
  
  Peuvent exister aussi des troubles de l’oculomotricité, une fatigabilité, des troubles du comportement
  
  Après quelques mois, la symptomatologie est marquée par la démence, l’accentuation des signes cérébelleux, des myoclonies et des troubles sensitifs et visuels.
  
  Il existe, comme pour les autres formes, fréquemment en fin d’évolution un état de mutisme akinétique. (euphorie, indifférence), un tremblement, des céphalées, une prise de poids et des troubles du sommeil.

( Ataxie : incoordination des mouvements volontaires avec conservation de la force musculaire ; ataxie cérébelleuse : instabilité en station debout immobile et pendant la marche qui s’accompagne d’une titubation analogue à celle de l’ivresse, observée chez les sujets atteints d’une lésion au cervelet.)

Source : Cellule nationale de référencement des Maladies de Creuzfeld-Jacob, Groupe Hospitalier de la Pitié-Salpêtrière.

http://www.creutzfeldt-jakob.aphp.fr/gp_info_3form_sympt.htm