Transmission  :

Procédés à risque  :

1. Greffes de cornée  : 1 er cas décrit en 1974, depuis 2 autres cas rapportés dans la littérature médicale.
   
2. Instruments  : un petit nombre de personnes a été contaminé par des instruments de neurochirurgie stérilisés avec des procédés habituels de stérilisation efficaces pour les bactéries et les virus, et manifestement inefficaces pour les prions.
   
3. Greffes de dure-mère (définition : membrane fibreuse et résistante constituant la méninge externe. Elle adhère fortement à la boîte crânienne et contient des vaisseaux). Ces greffes ont été faites pour combler la perte de cette enveloppe du cerveau. Le risque maximum de ce type d’intervention a existé dans les années 1980.
   
4. Hormone de croissance d’origine humaine *
   L’hormone de croissance est administrée par injection sous-cutanée en cas en cas de déficience en hormone de croissance. Jusqu’en 1988, le seul traitement de substitution était basé sur l’hormone d’origine humaine et biologiquement active. Cette hormone était extraite, de la glande hypophyse prélevée chez des personnes décédées. Il fallait rassembler environ 1500 hypophyses pour fabriquer un lot d’hormone. Chaque lot était fractionné en plusieurs centaines de doses de traitement qui étaient ensuite distribuées.
   
   Ainsi l’introduction d’une seule hypophyse prélevée accidentellement chez un patient atteint de MCJ a pu potentiellement suffire à infecter plusieurs doses de traitement et donc plusieurs patients.
   
   Etant donné le mode de distribution de l’hormone de croissance, il n’est pas possible de déterminer pour chaque patient s’il a été traité par un lot possiblement « infectieux ». En France, on a pu déterminer par un calcul statistique la période à haut risque de contamination qui s’étend de décembre 1983 à juillet 1985.
   
   La durée moyenne d’incubation se situe entre 10 et 15 ans.

* L’hormone de croissance est une hormone polypeptidique (groupement de plusieurs protéines) se composant de 191 acides aminés. Chez l’homme, elle est produite par l’hypophyse et libérée dans certains cas de stimulation (ex : entraînement, sommeil, stress, hypoglycémie). Elle a un rôle dans la croissance. Le défaut de sécrétion de cette hormone est à l’origine d’un nanisme hypophysaire.

Prévention du risque  actuellement :

1. Sélection des donneurs de cornée.
   
2. Augmentation de la stérilisation. Les procédés de stérilisation pour la neurochirurgie, mais aussi pour d’autres types de chirurgie, sont capables, à un certain degré, d’inactiver les prions. Le matériel à usage unique est utilisé dès que cela est possible.
   
3. Interdiction des greffes de dure-mère en France depuis 1994.
   
4. Hormone de croissance recombinante. Depuis 1988, l’hormone n’est plus d’origine humaine mais est synthétique, fabriquée par génie génétique. Il n’y a donc plus de risque de contamination.

Dès qu’un patient suspect ou atteint de MCJ a subi une intervention ou une exploration à visée diagnostique, le matériel est séquestré puis détruit en cas de confirmation du diagnostic ou de manière systématique si le diagnostic n’a pu être établi avec certitude.

Symptômes :

• Contamination cérébrale :
  • dure-mère
  • greffe de cornée
  
  >> Signes proches de la MCJ sporadique.
  

• Contamination périphérique : hormone de croissance
  
  >> Signes proches du Kuru avec des signes cérébelleux et oculaires précoces et une démence tardive.
  
  Peuvent exister aussi des troubles de l’oculomotricité, une fatigabilité, des troubles du comportement
  
  Après quelques mois, la symptomatologie est marquée par la démence, l’accentuation des signes cérébelleux, des myoclonies et des troubles sensitifs et visuels.
  
  Il existe, comme pour les autres formes, fréquemment en fin d’évolution un état de mutisme akinétique. (euphorie, indifférence), un tremblement, des céphalées, une prise de poids et des troubles du sommeil.

( Ataxie : incoordination des mouvements volontaires avec conservation de la force musculaire ; ataxie cérébelleuse : instabilité en station debout immobile et pendant la marche qui s’accompagne d’une titubation analogue à celle de l’ivresse, observée chez les sujets atteints d’une lésion au cervelet.)

Source : Cellule nationale de référencement des Maladies de Creuzfeld-Jacob, Groupe Hospitalier de la Pitié-Salpêtrière.

http://www.creutzfeldt-jakob.aphp.fr/gp_info_3form_sympt.htm

Parfois, j'ai l'impression d'être dans le Truman Show... que tout ceci n'est qu'une grande et vaste mise en scène organisée. Je me plais à penser qu'il y a des micros sous mon canapé, des micro-caméras dans le volant de ma voiture, le pichet d'eau sur la table. Que des téléspectateurs en mal de voyeurisme regardent chaque épisode de ma vie et se disent que je vais sortir du loft. J'imagine des tabloïds décrivant chacune de mes erreurs, de mes manques de courage, de mes lâchetés ou au contraire montrant en exemple le courage qui anime chacun de mes combats. 

Mais non, ma vie n'est pas si intéressante que cela et visiblement celles de mes compagnon(ne)s d'infortune, non plus.

Ce cauchemar est donc bien réel et je ne suis pas dans le Truman Show. 

Oh ... notre histoire n'est pas plus triste qu'une autre, elle a juste la délicate attention de nous rappeler chaque matin, chaque jour, chaque heure que la contamination est potentiellement possible et que l'épée de Damoclès menace à chaque instant. 

Alors, que faut-il faire dans ce genre de moment ? Se rappeler que chaque homme est mortel et que, comme le rappelait Ulysse, il vaut mieux souffrir et accomplir pleinement sa vie de mortel plutôt que d'espérer une immortalité ratée.

Restons humbles alors, n'en demandons pas trop et fixons nous des objectifs à court terme ? passer 30 ans... passer 35 ans... passer 40 ans...

Il y a des jours comme ça qui ont des relents d'apocalypse....